巴西“鬼镇”居民患罕见病 皮肤见光融化

　　据英国《每日邮报》8月18日报道，巴西圣保罗的阿拉拉斯小镇就像是一座鬼镇，全镇800名居民中，有600人由于患有罕见的着色性干皮病，必须常年待在室内，一旦见到阳光，他们的皮肤就会融化并且无法修复紫外线带来的损伤。其中20人具有该病所有的症状，极易患上皮肤癌。

　　村民德伽马·雅尔丹(Djalma Jardin)就是一名着色性干皮病患者。他的脸部已经被这种疾病毁坏，只有一只无法闭上的眼睛。由于这种罕见的遗传病，他只能常年待在室内。每天睡觉的时候，他要用灰泥覆盖上他的眼睛，因为眼睑的损伤导致他无法闭上眼睛。他说：“每次我出去的时候，我都感觉太阳在烧着我。我上床睡觉然后第二天醒来发现我的脸上有一个小洞。在几天内，小洞迅速地增大。这是一种极其讨厌而且恐怖的疾病。”雅尔丹的身体状况越来越差，最终死于这种疾病。而他的家族中，他的兄弟姐妹也都染上了这种疾病。

　　圣保罗当地的遗传生物学家卡洛斯·门克(Carlos Menck)博士发现这种情况后，开始潜心研究这种病在当地如此猖獗的原因。他来到阿拉拉斯小镇，试图鉴别影响病人的基因突变。不久之前，人们认为这是一种传染病，但其实这是一种遗传病。这种病可以追溯到家族最先的3位葡萄牙定居者。之后，由于具有缺陷基因的人互相结婚，导致这种基因变成显性，最终出现了这种病。目前，这种病没有治疗方法。医生建议村民完全远离太阳。门克博士说：“立即治愈他们是不可能的。但是我希望在将来，也许20年或30年后，我们能有办法。”