山东第一医科大学附属省立医院成功治愈一例罕见先天性肝外型门体静脉分流婴儿

  鲁网11月17日讯 （记者 李震 通讯员 卢骁）近日，山东第一医科大学附属省立医院（山东省立医院）小儿外科与小儿内科、医学影像科、超声医学科、麻醉手术科等多学科协作，与山东省立医院儿外科联盟单位济南市妇幼保健院跨院合作，开展了腹腔镜下门体静脉分流结扎术，成功治愈一例出生仅6个月的复杂先天性肝外型门体静脉分流婴儿。

  患儿母亲妊娠期间在济南市妇幼保健院进行产检时发现胎儿有门静脉发育异常，焦虑万分，赶到省立医院复查，超声医学科魏新红副主任医师做出了明确诊断：先天性肝外型门体静脉分流（Abernethy Ⅱ型），一种非常罕见的先天性门静脉发育畸形。作为省立医院儿外科联盟单位，济南市妇幼保健院组织胎儿医学多学科会诊（MDT）时专门邀请省立医院小儿外科科主任吴荣德及小儿普外科副主任王刚参加多学科会诊，评估预后，确定了围产期的诊疗方案。

  2022年4月，患儿在济南市妇幼保健院出生。出生后6天，患儿突然出现心动过速、呼吸困难、肺动脉高压、低血糖、高血氨等情况，紧急转往省立医院小儿重症医学科。

  入院当天晚上，医院医务部立即组织小儿外科吴荣德、王刚，小儿重症医学科孙正芸、靳有鹏，小儿心脏科韩波，超声医学科梁皓、魏新红、王铁铮等专家进行多学科会诊，对患儿进行紧急救治，稳定了病情。

  第二天，时任医务部负责人王默再次组织小儿外科、小儿重症医学科、小儿心脏科、肝胆外科、医学影像科、麻醉手术科、超声医学科等学科专家进行多学科会诊，对患儿当前诊治和今后的长期治疗进行了讨论，并制定了详细的诊疗计划。

多学科会诊

  医学影像科通过CT三维重建获得了清晰的影像，明确了先天性门体静脉分流的类型。该患儿门脉主干发育较细，门静脉左支发育良好，右支纤细，主干侧壁有一粗大的分流静脉，沿肝左叶缘-胃间隙向左上方迂回走行，在近膈肌顶处向下折返，与左肾静脉汇合后汇入下腔静脉，最宽处约7.1mm，最窄处约4.2mm，超声测量分流量约43cc/min，为先天性肝外型门体静脉分流（Abernethy Ⅱ 型）。小儿重症医学科、小儿心脏科通过精心治疗，成功纠正了心动过速、低血糖、高血氨、肺动脉高压、呼吸困难等情况。同时，小儿外科在吴荣德主任的主持下，多次组织讨论，制定了详细的手术方案和预案。患儿治疗23天后顺利出院。

患儿生后9天CTV

  患儿出院后，小儿外科、小儿内科、超声医学科对其进行了密切随访，定期来院复查和评估各项指标。前4个月，患儿各项指标均正常，之后肝功能出现异常，经过保肝治疗后，仍未恢复，按照之前制定的预案，2022年10月，患儿收入小儿普外科。

  患儿入院后，小儿外科联合小儿重症医学科、医学影像科、超声医学科、麻醉手术科制定了详细的治疗方案。医学影像科马睿主任医师、李宁副主任医师通过CT三维重建获得了清晰的异常血管走形图像，超声医学科王铁铮副主任医师明确了异常分流血管的位置和分流量。小儿普外科团队进行了充分的术前讨论，制定了详细的手术方案和预案。

患儿6月CTV

  10月20日，在麻醉手术科满敏主任医师、刘希江副主任医师配合下，在小儿普外科刘桂海主任医师指导、焦晨炜副主任医师配合下，王刚主任医师主刀手术，为患儿做了腹腔镜下门体静脉分流结扎术，顺利在异常分流静脉的起始部左侧做了精准结扎。术后，复查血管超声示门体静脉分流已得到纠正，肝血流恢复。在小儿重症医学科和小儿普外科的精心治疗下，患儿各项异常指标迅速恢复正常，顺利出院。

术前血管超声

术后血管超声

  本次救治充分体现了医院多学科协作及省立医院儿外科联盟合作的优势，填补了医院先天性复杂肝外型门体静脉分流治疗的空白。

  小贴士：先天性门体静脉分流是一种门静脉和体静脉之间存在异常交通的罕见先天性血管畸形，新生儿期的发病率约为 1/30000。根据分流位于肝脏内还是肝脏外，分为肝内型和肝外型。肝外型也叫Abernethy畸形，根据是否存在肝内门静脉又分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为肝内门静脉完全缺如，门静脉血直接进入下腔静脉；Ⅱ型为肝内存在发育不良的门静脉，有一定程度的门静脉血入肝。患儿可出现肝功能受损和代谢异常、肺动脉高压、肝肺综合征、肝性脑病、肝脏肿瘤等表现。肝内型门体静脉分流有部分患儿可自愈，肝外型多需要手术治疗。

先天性门体静脉分流示意图（Abernethy Ⅰ型）